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Maladies des histiocytes : histiocytome, histiocytoses et sarcome histiocytaire

Ayant pourtant une origine commune et des appellations proches, ces maladies ont des impacts sur la santé très différents.

De quoi s’agit-il ?

Les histiocytes sont des cellules du système immunitaire cutané, issues de la moelle osseuse, qui jouent le rôle de première barrière de l’organisme contre les agressions. Ils sont également distribués de façon très large dans l’organisme (ganglions, rate, rein, poumons, articulations, peau, cerveau, sang).

Lorsque le fonctionnement de ces cellules est perturbé 3 types de maladies peuvent apparaître :

• L’histiocytome cutané canin, nodule bénin.

• Les histiocytoses réactionnelles cutanées et systémiques, maladies chroniques au traitement long et difficile.

• Le sarcome histiocytaire localisé ou disséminé (ou histiocytose maligne), maladie mortelle.

L’histiocytome cutané : un nodule bénin

L’histiocytome est une tumeur bénigne cutanée, liée à la prolifération d’histiocytes de l’épiderme, fréquente (3 à 14 % des tumeurs cutanées chez le chien), que l’on rencontre plutôt chez le jeune chien (50 % avant l’âge de 2 ans), mais parfois également chez les animaux âgés. Certaines races sont davantage exposées : Boxer, Teckel, Cocker, Dogue allemand, Bull terrier, Shetland, Epagneul et Schnauzer. Il n’y a pas de différence entre les mâles et les femelles.

A quoi ressemble-t-il ?

L’histiocytome est généralement unique, plutôt présent sur la tête, le cou ou les membres antérieurs. Il a la forme d’un nodule circulaire, indolore, en forme de dôme, de croissance rapide : sa surface est brillante et peu épaisse, souvent sans poils et à tendance à s’ulcérer. Sa taille moyenne est de 1 à 2 cm (peut aller jusqu’à 4 cm). Dans certains cas rares, les nodules sont multiples (chez le Shar-pei).

Comment le reconnaître ?

Il faut pouvoir différencier l’histiocytome cutané des autres nodules cutanés dont les traitements seront différents. Un examen des cellules (cytologie après prélèvement à l’aiguille) suffit parfois à faire le diagnostic, mais il est le plus souvent nécessaire de réaliser une biopsie à envoyer au laboratoire pour un diagnostic de certitude.

Comment le soigner ?

L’histiocytome a la particularité de régresser généralement spontanément au bout de quelques mois. Certaines localisations nécessitent le retrait chirurgical et des traitements sont parfois nécessaires lorsque le nodule est ulcéré. Le pronostic est très souvent bon.

L’histiocytose réactionnelle cutanée ou systémique : des maladies plus graves

Il s’agit de maladies des histiocytes, non tumorales, non cancéreuses, mais qui se développent dans plusieurs endroits du corps à la fois.

Histiocytose cutanée

L’histiocytose cutanée se manifeste par des nodules ou des plaques cutanés, parfois sans poils, situés sur la tête, le cou, le périnée, le scrotum et les extrémités, généralement non-douloureux et ne démangeant pas, pouvant mesurer jusqu’à 4 cm dont l’évolution est fluctuante et qui peuvent régresser spontanément. Elle touche plus particulièrement les Golden retriever, les Bergers allemands, les Colleys et les Epagneuls chez des chiens âgés de 3 à 9 ans.

La thérapie est parfois chirurgicale et parfois médicale.

Histiocytose systémique

La forme générale, appelée histiocytose systémique, atteint particulièrement le Bouvier bernois (formes familiales) et de façon moins fréquente le Rottweiler, le Labrador, le Golden retriever, le Doberman, le Berger belge, le Caniche, le Border collie, chez des chiens de 2 à 8 ans (4,5 ans, âge moyen chez le Bouvier bernois).

L’histiocytose systémique atteint la peau (et très souvent les paupières) et d’autres organes comme les poumons, la rate, le foie, les reins, la moelle osseuse où elle forme des masses. L’évolution de la maladie s’accompagne de léthargie, d’anorexie et de perte de poids, symptômes parfois peu évocateurs. Elle peut être l’évolution d’une histiocytose cutanée, mais peut apparaître d’emblée également. Cette maladie évolue lentement et nécessite des traitements immunosuppresseur sur le long terme.

Comment reconnaître ces maladies ?

En raison de la présentation clinique et l’évolution chronique de ces maladies, il faut les différencier de nombreuses autres maladies cutanées et/ou tumorales. Le diagnostic est parfois long et délicat à établir.

L’examen d’une biopsie de nodule permet le plus souvent le réaliser le diagnostic ; d’autres examens complémentaires sont nécessaires dans les formes systémiques pour évaluer l’étendue de la maladie (radiographie, échographie, scanner, IRM).

Le sarcome histiocytaire localisé ou disséminé (ou histiocytose maligne) : des maladies gravissimes

Il s’agit de maladies cancéreuses des histiocytes qui prolifèrent rapidement et de façon anarchique dans l’ensemble de l’organisme.

• Le sarcome histiocytaire localisé est une maladie plutôt rare qui touche les chiens entre 6 et 11 ans en moyenne. Les Flat Coated retriever semblent prédisposés, ainsi que les Retrievers, les Bouviers Bernois et les Rottweilers. Ce sarcome se manifeste par une masse, habituellement près d’une articulation (coude ou genou) qui évolue rapidement et est agressive localement. Les métastases apparaissent plutôt tardivement.

Le pronostic est réservé, d’autant plus que l’exérèse est tardive. La chirurgie doit être large pour améliorer le pronostic.

• Le sarcome histiocytaire disséminé ou histiocytose maligne touche les chiens entre 3 et 12 ans (en moyenne, 6 ans et 70 % des chiens ont entre 5 et 7 ans). Les Bouviers bernois ont 225 fois plus de risque (prédisposition familiale) que les chiens des autres races de développer une histiocytose maligne et les mâles semblent plus touchés que les femelles. 25 % des Bouviers bernois seront touchés par la maladie dans leur vie.

Dans cette maladie, la peau est rarement atteinte, des masses se développent dans divers organes (rate, foie, poumons…) et les symptômes sont assez peu évocateurs : fatigue, perte d’appétit, perte de poids et signes associés aux organes touchés (difficultés respiratoires dans les atteintes des poumons par exemple).

Le pronostic est très mauvais, la maladie se développe progressivement et rapidement : une fois le diagnostic effectué, la médiane de survie est de 49 jours.

Comment reconnaître ces maladies ?

Le diagnostic de ces maladies passe par la recherche des masses dans l’organisme (échographie, radiographie, scanner, IRM) et l’examen de prélèvement en laboratoire (histologie) ; il est parfois difficile d’identifier la localisation des masses et leur nature.

Quels sont les moyens de traitement ?

Aucun traitement n’est encore connu : les traitements chirurgicaux seuls sont souvent suivis de récidives et les chimiothérapies sont décevantes, même si de nouveaux protocoles sont en cours d’essai.

Le sarcome histiocytaire fait l’objet de recherches génétiques chez le Bouvier bernois, en collaboration avec le CNRS de Rennes, pour développer un test génétique de dépistage. Ces tests vont pouvoir permettre aux éleveurs de Bouviers bernois de raisonner les accouplements en fonction du risque de sarcome histiocytaire.

Et chez le chat ?

Ces maladies chez le chat sont peu connues, mais quelques cas sont décrits.